İKTİYOZİSDE BELİRTİ VE BULGULAR
İktiyoz vulgaris ciddi biçimde kuru döküntülü deri ile kendini belli eder. Döküntüler küçüktür, çok köşeli şekildedir ve renkleri beyaz ile kirli gri ve kahverengi arasında değişir. Derilerinin rengi daha koyu olan kişilerde genellikle daha koyu renkli döküntüler gelişir.Bu döküntüler genellikle dirseklerde ve bacakların alt kısımlarında görülür ve incik kemikleri üzerinde özellikle kalın ve koyu renkli olabilir. İktiyoz aynı zamanda kafa derisinin kuruyarak dökülmesine ve avuç içleri ile ayak tabanlarında derin, acımaya neden olan çatlakların oluşmasına sebep olabilir. Çoğu iktiyoz vakası hafif olsa da bazıları ciddi olabilir.Belirtiler genellikle soğuk kuru ortamlarda kötülelir ya da daha belirgin hale gelir ve sıcak nemli ortamlarda iyileşir.
İKTİYOZİS NEDENLERİ
Nedeni genetik olmayan edinilen iktiyoz olarak adlandırılan edinsel iktiyoz çok ender görülür. Hastalığın bu türü genellikle yetişkinlikte kendini gösterir ve genellikle kanser, tiroit hastalığı veya kronik böbrek yetmezliği gibi başka hastalıklarda görülür.
1) İktiyozis Vulgaris: En sık görülen bu form otozomal dominant geçisli olup aynı zamanda en hafif tiptir. Deri görünümü doğuşta normal olup üç ay sonra kepeklenme ve kuruluk görülmeye başlar. Kepekler balık puluna benzer, ortaları yapışık kenarları kalkıktır (baklava dilimi gibi) ve uzuvların dış yüzeyleri ile gövdeyi daha çok tercih ederler. Deri çizgileri derinleşmiş olup el içi ve ayak tabanında pullu vardır. Hastalarda atopik bir zeminle beraber ailevi kuru deri hikayesi tespit edilir. Deride ter bezi ve yağ bezi normalden daha az olduğundan kuruluk belirgindir, fakat kaşıntı yoktur. Nemli iklimler hastalığı çok hafifletir ve yaş arttıkça pullu deri dökülmesi azalır.
2) X’e baglı iktiyozis: Sadece erkeklerde görülen bu form, doğumda ya da hemen sonra ortaya çıkar. X’e bağlı resesif geçis gösterip kadınlar taşıyıcıdır. Pullu deri daha koyu renkli ve daha belirgindir. Hastalığın kepekleri uzuvların dış yüzlerini daha çok tutarken, uzuvların iç yüzlerinde de tutulma olabilir. Saçlı deri tutulumu da sıktır. İktiyozis vulgaris gibi sıcak ve nemli iklimlerde hafifleyen hastalık, soğuk ve kuru havalarda kötüleşir.
3) Lameller iktiyozis: Otozomal resesif geçiş gösteren bu form genellikle doğumla birlikte başlar. Bebeğin tüm vücudu parşömene benzer bir membranla kaplıdır (Collodion baby). Ektropion (göz kapaklarının dışa dönmesi) eklabion (dudakların dışa dönmesi) hafif veya ciddi olabilir. Dış kulak yolu, burun delikleri bu membranla dolmuştur. Bakteriyel enfeksiyonlar, ısı ve sıvı kaybı gelişmesi sonucu bebeğin genel durumunu kötüleşir.
4) Epidermolitik hiperkeratoz: Otozomal dominant geçiş gösteren bu formda genellikle doğumla birlikte parşömene benzer bir membranla bebeğin tüm vücudu kaplanmıştır. Uzuvların iç bölgelerinde koyu renkli, siğil tarzında, çatlaklarla karakterize lezyonlar görülür. Bazen büller ortaya çıkar ki bu durumda epidermolizis bülloza ve biotinidaz eksikliği ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
5) Eritrokeratodermiya Variyabilis (Mendes da Coste): Otozomal dominant geçen bu formda, bebeklerin yüzlerinde ve uzuvlarında keskin sınırlı kızarıklık ve üzerlerinde pullu plaklar gelişebilir.
6) İktiyozis Linearis Sirkumfleksa: Otozomal resesif geçiş gösteren bu hastalık doğumla beraber başlar. Gövde ve uzuvlardan çevreye doğru genişleyen kızarık, pullu lezyonlar yüz ve saçlı deride seboreik dermatite benzer bir tablo oluştururlar.
7) Yenidoğan İktiyozları
8) a) Kollodion bebek (Collodion baby): Doğuştan lezyonlu doğan bebeklerde görülen bir tablodur. Bebek parsömene benzer bir membranla kaplanmış olup, ektropion (göz kapağının dışa dönmesi), göz kuruluğuna, eklabion(dudakların dışa dönmesi) ise emme bozukluğuna yol açabilir. Kulak ve burun içindeki membran, pul birikimi otite ve nefes alma güçlügüne sebep olabileceginden; bu bölge membranları temizlenmeli ve diger bölgedeki skuamlar yumuşatıcı ilaçlarla ortadan kaldırılmalıdır.
9) b) Palyaço bebek (Harlequin Fetus): Bebek çok kalın pullarla kaplıdır(Kuru ağaç kabuğu gibi). Eklabion orta ciddi ve ektropion çok ciddidir, bebeğin genel durumu çok kötüdür. Eskiden çoğu ölen bebeklerin son zamanlarda bir kısmı oral olarak kullanilan retinoik asit (Acit retin) ile günde 1-5 mg/kg dozda verilerek kurtarılabilmektedir.
10) İktiyozla giden sendromlar
11)- Refsum Sendromu: Polinörit, gece körlüğü, dengesiz yürüme, tavuk lekesi, sağırlık ve iktiyoz görülür.
12)- Sjögren-Larsson Sendromu: Spastik paralizi, zeka geriliği, retinada maküler dejenerasyon, lameller iktiyoz, beyinde kalsifikayon ve hipomyelinizasyon görülür.
13)- Rud Sendromu: Lameller iktiyoz, cücelik, zeka geriliği, epilepsi, hipogonadizm, sütlü kahve lekeler görülür.
14)- Condradi-Hunermann hastalığı (Kondrodisplazi punktata tip-2): İktiyozis, kol ve uyluk kemiği kısalığı, lens opaziteleri, katarakt, yüksek damak, hidrosefali, karaciğer büyüklüğü görülür.
15)- Netherton Sendromu: İktiyozis, trikoreksis invajinata, aminoasidüri ve bağışık yetmezlik görülür.
16)- KID Sendromu: Keratit, iktiyosis ve sağırlık görülür.
NE ZAMAN HEKİME BAŞVURULMALIDIR?
Eğer sizde veya çocuğunuzda iktiyoz bulunduğundan şüpheleniyorsanız, aile hekiminize ya da dermatoloğunuza danışın. Doktor karakteristik döküntüleri inceleyerek bu rahatsızlığı teşhis edebilir. Aynı zamanda semptomların kötüleşmesi veya kişisel bakım önlemleri ile iyileşmemesi durumunda da mutlaka tıbbi tavsiyeye başvurun. Sorunu yönetmek için daha güçlü bir ilaca ihtiyacınız olabilir.
TANI
Doktor çoğu zaman teşhisi cildi ve karakteristik döküntüleri inceleyerek koyabilir. Eğer herhangi bir şüphe varsa doktor cilt biyopsisi gibi başka testler gerçekleştirebilir. Bu yöntem deri kuruması dökülmesi gibi başka nedenleri dışlamak için gereklidir.
Kişide veya ailede iktiyoz öyküsünün olması, iktiyozun ilk başladığı yaş, başka cilt bozukluklarının varlığı tanı koymada önemlidir.
TEDAVİ
-Kişisel önlemler iktiyozu tamamen iyileştirmese de görünümü ve hasarlı derinin verdiği hissi iyileştirmeye yardımcı olabilir. İktiyozislerin tipine, lezyonların yaygınlığına ve hastanın genel durumuna bağlı olarak çesitli tedaviler uygulanabilir. Fakat genel tedavi prensipleri olarak derideki kepek ve membranlarin kaldırılması, cildin yumuşatılması ve ortamın nemli tutulması esastır.
-Yasam boyu sürebilen bu hastalıklarda kortizonlu krem ya da pomadlar gerekli olmadıkça uzun süre kullanılmamalı, ancak lokal bölgelere (Eklabion ve ektropion’u önlemek amacıyla) kısa süreli düşük potentli preparatlar kullanılabilir.
-En iyi nemlendirici pür vazelendir.Vazelin sürülen alanları plastik bir sargıyla örterek vazelinin kıyafetlerinizi veya mobilyalarınızı lekelemesini önleyin. Keratolitik ajan olarak %1-6 oranında salisilik asit – vazelin karışımı kullanılabilir.
-Lokal retinoik asitli kremler yararlı olabilir.
-Ağır formlarda ve özellikle Harlequin Fetus da sistemik acit retin 1-5 mg/kg/gün dozlarda kontrol altında uygulanabilmektedir.
-Enfekte lezyonlarda antibiyotikli kremler veya akciğer enfeksiyonu gelişenlerde sistemik antibiyotikler kullanılabilmektedir.
-Ayrıca anne ve babalara akraba evliliklerinden sakınmalari tavsiye edilmelidir.
Şu önlemler faydalı olabilir:
-Cildi yumuşatmak için uzun süre suda kalarak banyo yapın. Daha sonra kalınlaşan döküntülerden kurtulmak için lif kabağından yapılan süngerler gibi kaba dokulu bir süngerden yararlanın.
-Ek katı ve sıvı yağlar içeren hafif sabunlar seçin. Kuru deride özellikle tahriş edici olan deodorant ve antibakteriyel sabunlardan kaçının.
-Yıkama veya banyo işleminden sonra derinizi havlu ile hafifçe ve nazikçe kurulayın böylece nemin bir kısmının derinizde kalmasını sağlayın.
“Avukatın gölüne ne zaman çupra balığı tutmaya gideceğiz’’’
